Preguntas de inmunodeficiencias (Test 1)

1. Indique la enfermedad causada por un defecto de NADPH-oxidasa en fagocitos :
1) inmunodeficiencia combinada severa.
2) síndrome de Wiskott-Aldrich.
3) enfermedad granulomatosa crónica.
4) hipogammaglobulinemia.
5) macroglobulinemia.
2. ¿Cuál de estas inmunodeficiencias (IDs) es la más frecuente?
1) inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID).
2) enfermedad de Bruton.
3) déficit de IgA.
4) agammaglobulinemia con HiperIgM.
5) déficit de C2.
3. El déficit congénito más frecuente de los polimorfonucleares neutrófilos es :
1) enfermedad Granulomatosa Crónica.
2) enf. de Chediak-Higashi.
3) déficit de mieloperoxidasa.
4) defectos de adhesión leucocitaria.
5) déficit de la glucosa 6 P deshidrogenasa neutrófila.
4. Las infestaciones por Giardia lamblia son más frecuentes en:
1) IDs combinadas (T).
2) IDs humorales (B).
3) déficits del complemento.
4) déficits de la función fagocitaria.
5) IDs secundarias.
5. Una de las siguientes IDs congénitas es de transmisión ligada al sexo. Señálela.
1) sínd. de DiGeorge.
2) sínd. de Nezelof.
3) sínd. de Wiskott-Aldrich.
4) sínd. de Louis Barr (ataxia-telangiectasia).
5) déficit de IgA.
6 Todas las siguientes IDs EXCEPTO una cursan con IgG disminuida. Señálela.
1) enfermedad de Bruton.
2) ID común variable.
3) agammaglobulinemia con HiperIgM.
4) disgenesia reticular.
5) sínd. de Wiskott-Aldrich.
7. El déficit de los antígenos HLA-II se manifiesta sobre todo por :
1) tuberculosis pulmonar.
2) infestaciones por esquistosomiasis.
3) enfermedades por inmunocomplejos.
4) diarreas y retraso del crecimiento.
5) discrasias sanguíneas.
8. La no expresión de los HLA-II en el síndrome del linfocito desnudo cursa más frecuentemente con una de estas anomalías de la inmunidad humoral. Señálela.
1) déficit de IgA.
2) déficit de IgE.
3) déficit de IgG.
4) déficit de IgM.
5) hiper IgE.
9. Una de las siguientes infecciones NO nos hará sospechar una ID humoral. Señálela.
1) ECHO virus.
2) candida albicans.
3) giardia lamblia.
4) cryptosporydium.
5) virus de la hepatitis C.
10. Las infecciones más frecuentes en las IDs humorales no aparecen hasta los 9-12 meses de vida y son fundamentalmente de tipo :
1) urológico.
2) neurológico.
3) sinopulmonar.
4) digestivo.
5) cutáneo.
11. Señale la afirmación FALSA en relación con la agammaglobulinemia ligada al crom. X (enf. de Bruton).
1) cursa con infecciones sinopulmonares desde los 9-12 meses de vida.
2) se complica precozmente con bronquiectasias e insuficiencia respiratoria.
3) cursa con disminución de IgG, IgM e IgA.
4) el área paracortical de los ganglios linfáticos está totalmente desprovista de linfocitos.
5) no hay células plasmáticas en los órganos linfoides secundarios, como los ganglios linfáticos.
12. Característicamente en la hipogamma- globulinemia con hiper-IgM los linfocitos B son incapaces de :
1) sintetizar IgD.
2) sintetizar IgM.
3) cambiar de isotipo M a G.
4) reconocer el Ag.
5) pasar por la vénula postcapilar.
13. Respecto al déficit de IgA, señale la afirmación FALSA.
1) es la ID más frecuente (0.1-0.2% de la población general).
2) se define como una IgA sérica <5mg/dl y una IgA secretora baja, siendo normal el resto de las Igs y los linfocitos T.
3) hay un 10-30% de casos atípicos que cursan con IgG2 baja.
4) la falta de IgA es causa de las infecciones respiratorias frecuentes.
5) suele ser esporádica, pero puede ser AR o estar relacionada con el sínd. de ID Común Variable.
14. El diagnostico del déficit de IgA se hace habitualmente:
1) prenatalmente, por toma amniótica.
2) en el RN, por toma de saliva.
3) en niños <1 año, por toma sérica.
4) en niños de 2 años, por toma de saliva.
5) en niños de 2 ó más años, por toma sérica.
15. En el déficit de IgA, la Ig más importante en mucosas y secreciones es :
1) IgA.
2) IgE.
3) IgM.
4) IgD.
5) IgG.
16. La alteración primaria más frecuente en el síndrome común variable está en:
1) el complemento.
2) la molécula HLA-II.
3) los linfocitos T.
4) los linfocitos B.
5) las células plasmáticas.
17. Sólo una de estas afirmaciones es CIERTA respecto a las alteraciones inmunológicas en el sínd. de Wiskott-Aldrich. Señálela.
1) IgM normal de IgE baja.
2) baja capacidad de formar Acs frente a polisacáridos bacterianos o proteicos.
3) plaquetas y linfocitos de gran tamaño.
4) linfocitos T anómalos y escasos.
5) aumento de expresión de la glicoforina (CD43) en plaquetas y linfocitos.
18. El síndrome de DiGeorge típicamente cursa con:
1) Igs séricas disminuidas.
2) linfocitos T funcionalmente anormales, con aumento los CD8+.
3) linfocitos T circulantes de un fenotipo inmaduro (CD1+, CD4+ y CD8+).
4) timo hipertrofiado.
5) esplenomegalia.
19. El déficit del factor del complemento C3 se asocia más frecuente a:
1) LES.
2) infecciones por Neisserias.
3) infecciones por Salmonellas.
4) infecciones por Haemophylus.
5) infecciones por Streptococcus pyogenes.
20. El LES se asocia más frecuentemente a uno de los déficits del complemento siguientes:
1) C1.
2) C2.
3) C3.
4) C4.
5) C5.
21. Una inmunodeficiencia que provoque un incremento de susceptibilidad a infecciones fúngicas y víricas, es debida primariamente a una deficiencia en:
1) macrófagos.
2) células B.
3) células T.
4) neutrófilos.
5) complemento.
22. Los defectos de la fase final del complemento son generalmente:
1) asociadas a litiasis vesical por cashflonita.
2) mortales en el primer año de vida.
3) complicadas con infecciones por Neisseria.
4) complicadas con timomas.
5) asintomáticos.
23. ¿Cuál es el defecto congénito del complemento más frecuente de los citados?
1) C1.
2) C2.
3) C3.
4) C4.
5) C5.
24. ¿Cuáles de los siguientes tipos de células no son atacadas por los linfocitos T citotóxicos en individuos humanos normales?
1) células infectadas por virus.
2) células tumorales.
3) células de un transplante alogénico.
4) células de un transplante isogénico.
5) ningún tipo.
25. Los déficits de la vía clásica del complemento se asocian a:
1) infecciones por Neisseria.
2) infecciones piógenas.
3) LES.
4) alopecia areata.
5) son casi siempre asintomáticos.
26. En la enfermedad granulomatosa crónica hay una predisposición a la infección por gérmenes catalasa positivos. ¿Cuál es el más frecuente?
1) staphylococcus aureus.
2) nocardia asteroides.
3) aspergillus fumigatus.
4) escherichia coli.
5) salmonella enteritidis.
27. El sustrato patológico de la enfermedad granulomatosa crónica es uno de los siguientes. Señálelo.
1) enzimas lisosomales defectuosos.
2) incapacidad para la fagocitosis.
3) incapacidad para formar los aniones superóxido y el peróxido de hidrógeno.
4) falta de reconocimiento antigénico de la catalasa del germen.
5) especial predisposición a la lisis celular en caso de infección por gérmenes catalasa +.
28. Una característica NO es propia del déficit de CD18 (cadena beta 95) de las moléculas de adhesión. Señálelo.
1) baja adhesión intercelular.
2) baja actividad citotóxica T.
3) baja formación de Acs específicos (tras estímulo).
4) hipogammaglobulinemia.
5) baja actividad citotóxica natural (NK).
29. Señale la característica FALSA en relación al sínd. de Chediak-Higashi.
1) albinismo parcial con fotofobia.
2) frecuente nistagmo.
3) alteraciones de la fagocitosis.
4) gránulos anormales en las células de las series mieloides.
5) actividad NK normal.
30. El déficit congénito más frecuente de la función fagocitaria es:
1) enfermedad granulomatosa crónica.
2) déficit de mieloperoxidasa.
3) sínd. de Chediak-Higashi.
4) sínd. de Job.
5) cuerpos de Döhle.
31. Además de las deficiencias de proteínas de la vía alternativa y del complejo de ataque a la membrana de la cascada del complemento, ¿en qué otra ID habrá que administrar vacuna neumocócica, meningocócica y antihaemophyllus b?
1) déficit de IgA.
2) déficit de IgG1.
3) déficit de IgG2.
4) déficit de IgE.
5) déficit de IgG3.
32. Los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica sufren frecuentes infecciones producidas por:
1) organismos catalasa+, peroxidasa-.
2) organismos catalasa-, peroxidasa+.
3) virus.
4) BAAR.
5) hongos.
33. Entre las IDs congénitas se encuentra el síndrome de Wiskott-Aldrich: en él se encuentran los siguientes hechos, EXCEPTO:
1) herencia autosómica recesiva.
2) eczema.
3) infecciones de repetición.
4) trombopenia.
5) elevada IgA e IgE, baja IgM e IgG normal.
34. ¿En cuál de las siguientes enfermedades NO existen linfocitos B maduros NI células plasmáticas en sangre u órganos linfoides secundarios?
1) síndrome de DiGeorge.
2) síndrome de Job.
3) agammaglobulinemia ligada al sexo.
4) deficiencia selectiva de subclases de IgG.
5) hipogammaglobulinemia con hiper IgM.
35. Indique la enfermedad causada por un defecto de Cyt b en fagocitos:
1) inmunodeficiencia combinada severa.
2) síndrome de Wiskott-Aldrich.
3) enfermedad granulomatosa crónica.
4) hipogammaglobulinemia.
5) ninguna de las anteriores.
36. La deficiencia congénita del inhibidor de C1 del complemento da lugar a:
1) lupus eritematosos sistémico (LES).
2) infecciones recurrentes por Neisseria.
3) edema angioneurótico hereditario.
4) dermatomiositis.
5) infecciones virales de repetición.
37. ¿Cuál de las siguientes deficiencias primarias del complemento es más frecuente? :
1) C1s
2) C2.
3) C3.
4) C5.
5) C7.
38. La técnica diagnóstica más empleada en el diagnóstico de la enfermedad granulomatosa crónica es:
1) inmunodifusión radial.
2) tinción de azul de metileno.
3) prueba del Nitroazul de tetrazolio.
4) RIA.
5) western blot.
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